疾病知识先天性免疫缺陷病的主要临床

先天性免疫缺陷病的

主要临床表现包括哪些？

宝宝的健康是父母最牵挂的事情，希望接下来介绍的这些临床特点能够帮助大家更深刻的认识先天性免疫缺陷病，早发现，早治疗。

先天性免疫缺陷病（PID）的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

反复和慢性感染：最常见的临床表现

(1)感染发生的年龄

T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病；以抗体缺陷为主患者，由于有来自母体的抗体，一般在生后6～12个月才易发生感染。

(2)感染的病原体：

引起PID感染的病原菌的毒力并不很强，常为机会感染。

(3)感染的部位：

(4)感染的过程：

常反复发作或迁延不愈，治疗效果不佳，尤其是抑菌剂效果更差，必须使用杀菌剂。抗菌药物的剂量宜偏大，疗程应较长，才有一定疗效。

免疫缺陷病的患儿对各种病原的易感性增加，主要特点为：反复的上呼吸道感染、严重的细菌感染、持续感染，对抗感染治疗反应甚差甚至完全没有反应。

免疫缺陷的患儿感染发生的特点常常表现为发生感染的次数较正常儿明显增多，加上以下①到⑥的其中一个或几个特征：

①感染的严重程度：同样的感染在免疫缺陷的患儿其程度要更加严重。

②感染的持续时间：免疫缺陷的患儿通常感染发生后其持续的时间比正常儿长。

③反复感染：即一次感染发生后症状尚未完全消失，第二次感染又接着发生。

④对抗生素的依赖性增加。

⑤感染发生后可并发正常儿少见的或极为严重的并发症。

⑥非常见病原菌的感染，常常发生机会致病菌的感染。

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自身免疫性疾病和淋巴瘤

PID患儿若未因感染而死亡，随年龄增长易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是淋巴系统肿瘤，肿瘤发病率比正常人群高10～倍。以B细胞淋巴瘤多见，细胞淋巴瘤和霍奇金病也可见到。

PID伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、系统性血管炎、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、I型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。

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其他临床表现

常有生长发育迟缓或停滞，少见致病菌引起感染，皮肤病变(如皮疹、脂溢性皮炎、脓皮病、坏死性脓肿、脱发、湿疹、毛细血管扩张、疣等)、顽固性鹅口疮、腹泻和吸收不良，难于治愈的鼻窦炎、乳突炎，反复的支气管炎、肺炎，自身免疫病的表现，淋巴结、扁桃体缺如，血液系统异常：再生障碍性贫血、溶血性贫血、中性粒细胞减少症、血小板减少。

原发性免疫缺陷病存在不同程度的基因缺陷，除了主要累及免疫系统外，其他的组织器官也可受累，因此，临床上原发性免疫缺陷病可出现各种的症状与体征。某些PID存在特殊的表现，例如：

胸腺发育不全：伴有特殊面容、先天性心脏病和低钙血症

白细胞黏附分子功能缺陷：常出现脐带延长脱落

WAS综合征：湿疹、出血是特有的表现

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少见的表现

体重减轻、发热，慢性结膜炎，牙周炎，淋巴结病，肝脾肿大，严重的病毒性疾病，慢性肝脏疾患，关节痛或关节炎，慢性脑炎，反复的脑膜炎，坏疽性脓皮病，胆管炎、肝炎，出现严重的接种后反应，支气管扩张，尿道感染，脐带脱离延迟，慢性口炎。

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家族史

多数PID有明显家族史，可能发现约1/4患儿家族中有因感染致早年死亡的成员。患儿家族中过敏性疾病患者如哮喘、湿疹以及自身免疫性疾病和肿瘤的发生率也明显增高。

值得注意的是，PID现症者偶尔是基因突变的开始者，因而家族中无类似病人。

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体格检查

若感染严重或反复发作，可影响患儿生长发育，体重下降或不增；可伴营养不良和中至轻度贫血。B细胞缺陷者，其周围淋巴组织如扁桃体、腺样体和淋巴结变小或缺如。也有个别PID表现为全身淋巴结肿大者。反复感染可致肝脾肿大，其他感染体征也能见到。

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