每日一例第38例合并奶牙和Down综合

第38例-合并奶牙和Down综合征婴儿出现持续的舌溃疡（Rige-Fede病）

关键词

Riga-Fede病、Down综合征、奶牙

病例资料

1、现病史：18个月僧伽罗男孩，舌的腹侧持续的舌溃疡肿块。

2、既往史：诊断为Down综合征。溃疡首次发现时是在他11个月的时候，他除了偶尔上呼吸道感染外，健康状况良好。没有喂养困难，舌运动正常。他说话时间延迟，其它的生长发育点比如运动技能和手的使用也较迟缓。他没有接受过任何常规生长发育的治疗。

3、体格检查：溃疡无痛，硬化但没有出血，与中央下面两个奶牙相对应（图1和2）。没有区域淋巴结肿大。

4、实验室和影像学检查：出生时和出生后6个月的检查发现均没有甲状腺功能低下，没有心脏和其它先天性畸形，心电图正常。

图1舌腹侧面溃疡和乳牙（Riga-Fede病）

图2Riga-Fede病发生在Donw综合征的小孩

诊疗经过

由于舌不断地在奶牙上方拨动引起的反复创伤导致的Riga-Fede疾病。消除了患儿母亲的疑虑后，进行了奶牙的拔除。

病例分析

1、病史特点：18个月的僧伽罗男孩由于舌溃疡肿块在舌腹侧面来就诊。病灶在过去六个月里不断进展。他同时也被诊断为Down综合征。

2、诊断依据：溃疡无压痛、已硬化、边缘隆起。没有出血，两个位于下中切位的奶牙与病灶相对应。没有区域淋巴结肿大，但是溃疡引起的病灶已有恶性的征象。临床诊断为Rige-Fede病。

3、处理方案及理由：消除母亲的顾虑后，将孩子的奶牙拔除。

要点讨论

早期拔除奶牙仅在母乳哺育吮吸时有风险时拔除。尽管Down综合征是一种神经发育障碍，导致了这一病灶的发生，一般发生在大龄儿童。奶牙合并Down综合征引起这种病灶发生在婴儿期。儿科医生注意到这一状态的良性的本质可以减轻患者家属的焦虑和避免不必要的活检。这个案例强调两个诱发因素的影响，并且需增加早期拔除奶牙的适应证。

思考题

1、舌溃疡的并发症？

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2.SharmaN,ChanderS,SoniS,SinghS,ChodharyMG:Riga-Fedediseaseduetoneonataltooth:acasereport.IntJOralMaxillofacPathol,3:43–44.

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